三庚酸酯或可治疗1型酪氨酸缺陷综合征

脑组织代谢物紊乱的功能与副关键作用十分复杂，由于许多问题仍然难以确定，所以病患尤为困难。正不常情况下，是脑组织能量代谢物的主要原料。1型游离有缺陷综合征（G1D）由于SLC2A1基因的突变，最后造成了脑组织内积聚减少。

G1D不常展示出为病症癫痫与脑组织电图棘波。相比较的是，在G1D果蝇静态中，G1D一系列最重要神经功能有缺陷，不常独立国家于血脑组织屏障相关的GLUT1游离障碍，而缩减心脏内剂量可以大大降低副关键作用。作者声称这些发现可能与人类G1D疾病相关，因此可以试图转变加强脑组织流入或提供者必要替代底物的病患工具。

目前用于G1D的病症饮食疗法，仅能大大降低2/3副关键作用的运动障碍或病症癫痫，而且并非普遍耐受。有科学研究显示，与生酮饮食病患作法只不过的，如三庚酸酮等糖类不必要通过回补反应，缺少TCA（三羧酸循环）的下方下方体，从而起关键作用。

因此来自密苏里大学西所学院的科学研究者们，进一步开展非商业性、开放标签系列的临床科学研究，对三庚酸酮病患工具进行评核。科学研究结果在线发表于8翌年11日的JAMA Neuro杂志上。

科学研究共扩展到14名未接受生酮饮食病患的1型游离有缺陷综合征的儿童与。制裁目的为，在测试者日不常饮食中缺少食品级三庚酸酮。

由于大多病症癫痫不明显，副关键作用或亲属的感觉无可用于评核。因此，科学研究者运用于系统性脑组织电图、神经心理学、血液量化、脑组织稳定状态的核磁共振检查等目的。

科学研究显示，1名测试者（7%）不会经常出现棘波；而其他测试者在领域三庚酸酮后，棘波降幅达70%，大部分副关键作用神经心理展示出以及脑组织稳定状态缩减。11名副关键作用（78%），一直运用于三庚酸脂后未经常出现不良反应。3名测试者（21%）展示出为胃肠道副关键作用，1（7%）名测试者病患停摆。

结果提示，三庚酸脂可以对G1D副关键作用的主要神经功能产生有利直接影响。另外，科学研究的观察高效率可以构成一个最重要的框架，来评核代谢物性甲状腺肿（下方代谢物下方体障碍）的病患工具。

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出版人： neuro207